Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов - Аурика Луковкина

ИХТИОЗ, СВЯЗАННЫЙ С Х-ХРОМОСОМОЙ, – это гетерогенная группа болезней ороговения с распространенным поражением кожи. Х-сцепленный ген наследуется рецессивно, чаще у мальчиков с частотой 1: 6000.

Этиология и патогенез

Изучены недостаточно.

Патогистология: пролиферативный гиперкератоз, выраженная гипертрофия сосочков дермы, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты. В дерме количество потовых желез уменьшено.

Клиника

Заболевание проявляется с первых месяцев жизни, у детей кожа сухая, утолщенная, с крупными темно-коричневыми чешуйками, трудно снимающимися, с многочисленными мелкими трещинами рогового слоя и крупными (до 1 см) щитками грязно-серого цвета, отчего кожа напоминает змеиную. Поражение обширное с вовлечением складок кожи, шеи, тыла стоп, сгибательных поверхностей конечностей, живота. Не поражается кожа ладоней, подошв.

Наблюдается помутнение роговицы, катаракта, крипторхизм, умственная отсталость, эпилепсия, гипогонадизм, аномалии скелета. Наблюдаются различные пороки развития (микроцефалия, аномалии скелета, стеноз привратника).

Диагностика

На основании клинико-лабораторных исследований, сниженной активности стероидной сульфатазы.

Дифференциальная диагностика

С псориазом, другими формами ихтиоза, себорейным дерматитом.

Лечение

В большинстве случаев дети, рожденные с таким диагнозом, нежизнеспособны. При благоприятном исходе необходимо применение теплых ванн, гемотерапии, УФО. Назначаются кератолитические препараты, усиленная витаминотерапия.

ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА – хронический патологический процесс, который обусловлен недостаточностью кровоснабжения миокарда. Большинство случаев (97–98 %) – это результат атеросклероза коронарных артерий сердца. Основными клиническими формами являются стенокардия, инфаркт миокарда и коронарогенный (атеросклеротический) кардиосклероз. Эти формы можно встретить у больных как изолированно, так и в совмещениях, а также с разнообразными их осложнениями и последствиями (сердечной недостаточностью, нарушением сердечного ритма и внутрисердечной проводимости, тромбоэмболиями и др.), что определяет широкий круг лечебных и профилактических мер. Санаторно-курортное лечение в периоде ремиссии болезни показано в климатических условиях средней полосы России – в течение всего года, в условиях южных курортов – в нежаркие месяцы года.

Частота обострения болезни, характер и стойкость нарушений функций сердца (и других органов), появившихся вследствие осложнения заболеваний, влияют на прогноз и трудоспособность человека.

Лечение

Зависит от формы заболевания.

ИШЕМИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ – первичные невоспалительные поражения миокарда неясной этиологии (идиопатические), которые не связаны с клапанными пороками, внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозами и др.).

Патогенез

Непонятен. Есть предположение, что задействуются генетические факторы, ферментные и эндокринные нарушения (в частности, в симпатико-адреналовой системе), могут оказывать влияние вирусные инфекции и иммунологические сдвиги. Существуют следующие формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (дилатационная) и рестриктивная (встречается редко).

Клиника

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии проявляется в увеличении размеров сердца в результате диффузной гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступообразная ночная одышка, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, громкий систолический шум в III–IV межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетается с систолическим шумом регургитации, обусловленным «сосочковой» митральной недостаточностью. Часто возникают аритмии и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии нередко приводит к развитию сердечной недостаточности сначала левожелудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа).

Диагностика

На ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие неуширенные зубцы Q во II, III, aVF, V2—V4 отведениях в сочетании с высоким зубцом R. Эхокардиография является самым верным методом выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки. Также оказывает помощь в диагностике зондирование полостей сердца и радионуклидная вентрикулография. Застойная (дилатационная) кардиомиопатия обнаруживается резким расширением всех камер сердца в комбинации с их небольшой гипертрофией и настойчиво прогрессирующей, рефракторной к терапии сердечной недостаточностью, формированием тромбозов и тромбоэмболии.

Дифференциальная диагностика

Сначала проводится с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями, которые без надлежащих причин иногда называют вторичными кардиомиопатиями.

Лечение

При гипертрофической кардиомиопатии используют β-адреноблокаторы (анаприлин, индерал), производят хирургическую коррекцию субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности уменьшают физические нагрузки, прописывают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости, сердечные гликозиды (мало эффективны), вазодилататоры, мочегонные средства, антагонисты кальция. При прогрессирующей сердечной недостаточности прогноз обычно неблагоприятный. При резких формах отмечаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность практически не страдает.

ИШЕМИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ С ГИПЕРТЕНЗИЕЙ – см. «Ишемическая кардиомиопатия».

Дополнительно в анамнезе или в клинике прослеживается артериальная гипертензия. Лечение на фоне гипотензивных средств.

ИШЕМИЧЕСКИЙ ИНФАРКТ МЫШЦЫ – см. «Инфаркт миокарда острый».

ИШЕМИЯ И ИНФАРКТ ПОЧКИ – нарушение кровоснабжения в почке, вызванное непроходимостью снабжающих ее сосудов.

Этиология

Возникает в почке при закупорке одной из ветвей почечной артерии.

Клиника

Проявляется болями в поясничной области.

Диагностика

На основании клинико-лабораторных исследований (в общем анализе мочи протеинурия, гематурия), ультразвукового исследования почек.

Лечение

Госпитализация в стационар, лечение симптоматическое.

ИШЕМИЯ МОЗГА – см. «инфаркт мозга».

ИШИАС – воспалительное поражение корешков спинномозговых нервов, локализующееся на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника, клинически проявляющееся болями в поясничной области, иррадиирующимися в ягодицу, по задней поверхности бедра и голени, по наружному краю стопы с анталгическими позами, выраженными симптомами натяжения и болевыми точками Вале, нарушениями чувствительности по корешковому типу, снижением ахиллова рефлекса, реже мышечной гипотрофией со снижением силы и периферическими парезами; наблюдается при остеохондрозе позвоночника, инфекциях, травмах.

Лечение

Госпитализация в стационар, лечение симптоматическое.

ИШИОРЕКТАЛЬНЫЙ АБСЦЕСС – это полость, заполненная гноем и отграниченная от окружающих тканей, локализующаяся в клетчатке (вокруг прямой кишки), седалищно-прямокишечном пространстве; возникающая при глубоком парапроктите.

К

КАМНИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ – хроническое заболевание, характеризующееся нарушением обменных процессов в организме и местными изменениями в виде плотных минералоорганических образований, расположенных в просвете мочевого пузыря. Сравнительно частое заболевание, встречается у мужчин в детском и пожилом возрасте. Камни или мигрируют из почки в мочевой пузырь, или образуются в нем самом.

Этиология

Нарушение минерального и пуринового обмена при затруднении пассажа мочи.

Патогенез

Камнеобразование чаще всего происходит при высокой концентрации в моче кристаллобразующих соединений (мочевой и щавелевой кислот, кальция, цистина и др.), присутствии гидрофобных коллоидов, застойных и воспалительных явлениях в мочевыводящих путях. Образованию камней способствуют факторы, вызывающие затруднение оттока мочи (аденома и рак предстательной железы, стриктура мочеиспускательного канала, опухоль, травма и т. д.). У детей способствуют возникновению камня фимоз, баланопостит, сужение наружного отверстия или клапан мочеиспускательного канала.