Анализы. Полный медицинский справочник. Ключевые лабораторные исследования в одной книге - Коллектив авторов

2) пограничные формы с редкими спонтанными тромбозами, но закономерным развитием тромбоэмболии (в молодом и среднем возрасте) после травм, операций, больших физических напряжений, в родах и при стрессовых ситуациях (уровень антитромбина III – 40–65%);

3) потенциальная форма – спонтанные тромбозы отсутствуют, но они легко возникают после внутривенных манипуляций (больные не переносят проколов вен), при продолжительной неподвижности (гиподинамия, сидячая работа), при ожирении и всех перечисленных в предыдущем пункте провоцирующих факторах (уровень антитромбина III находится в пределах 65–75%).

Следует учитывать, что прием противозачаточных гормональных препаратов, снижающих дополнительно уровень антитромбина III, длительное лечение гепарином, прием ингибиторов фибринолиза также могут провоцировать тромбозы на фоне сравнительно небольшого исходного дефицита этого антикоагулянта или других тромбофилических состояний. Такие тромбофилии часто клинически дебютируют при развитии рака (легкого, почек и других локализаций), являясь иногда ранним признаком еще не выявленной опухоли (синдром Труссо).

Клинически все тромбофилии характеризуются рецидивирующими множественными тромбозами разной локализации, тромбоэмболиями в бассейне легочной артерии, инфарктами органов, развивающимися, как правило, у больных сравнительно молодого возраста.

Диагноз основывается на выявлении склонности к тромбозам в сравнительно молодом возрасте, частой политопности процесса, непереносимости внутривенных манипуляций, выявлении семейной предрасположенности к тромбозам («тромбоэмболические семьи») и на характерных лабораторных признаках того или иного вида тромбофилии.

Лечение должно быть патогенетически обоснованным, поскольку использование только общепринятых способов терапии тромбозов часто оказывается недостаточно эффективным. При формах, связанных с изменениями реологических свойств и клеточного состава крови, наряду с антикоагулянтами и дезагрегантами (ацетилсалициловой кислотой, курантилом) используют кровопускания (пиявки), методы гемодилюции – эритроцито– и тромбоцитоферез, реополиглюкин, специфическое лечение полицитемии и тромбоцитемии.

При дефиците факторов свертывания и антикоагулянтов (антитромбима III и др.) эффективны струйные заменные переливания значительных количеств свежезамороженной или свежей плазмы (по 300–600–900 мл/сутки) в сочетании с гепаринизацией и применением дезагрегантов (без трансфузий плазмы или при капельном ее введении гепарин при дефиците антитромбина III неэффективен).

Замещения криоплазмой используют также при дефиците компонентов фибринолитической и калликреинкининовой систем, а также при некоторых гиперагрегационных тромбофилиях (при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, или болезни Мошковича, жизнь больных может быть спасена только быстрыми заменными переливаниями плазмы, т. е. сочетанием массивного плазмафереза со струйно-капельными введениями свежезамороженной плазмы).

В остальном используют традиционные способы лечения тромбозов – антикоагулянты, тромболитики и другие лекарственные средства.

Профилактика

Выявление лиц с тромбофилией и семей с наклонностью к тромбозам, своевременное определение вида тромбофилии, массовый их скрининг позволяют эффективно предупреждать и лечить тромбоэмболии.

Устранение провоцирующих и способствующих проявлению болезни факторов (борьба с гипокинезией, ожирением, чрезмерными физическими нагрузками, охлаждением, отказ от внутривенных манипуляций и приема гормональных противозачаточных препаратов), своевременное подключение к традиционной антитромботической терапии и профилактике коррекции реологических свойств крови, заместительной криоплазменной терапии и плазма– или цитоферез позволяют значительно облегчить течение тромбофилии, обеспечить предупреждение или быстрое купирование тромбоэмболичесого процесса.

При многих формах показано длительное (до 1 года и более) применение анаболических гормонов пролонгированного действия – станазолола, ретаболила и других, под влиянием которых увеличивается синтез в эндотелии антитромбина III и активатора фибринолиза, ослабляются трофические изменения в тканях конечностей.

Прогноз зависит от формы и тяжести тромбофилии, эффективности лечения основных и фоновых форм патологии (полицитемии и др.), степени дефицита основных антикоагулянтов и активаторов фибринолиза, нарушений антиагрегационной активности сосудистой стенки и крови.

При тяжелых формах больные часто гибнут или инвалидизируются в молодом и среднем возрасте от тромбоэмболии и инфарктов органов. Своевременное распознавание сути заболевания и проведение заместительной терапии и гемокоррекции значительно улучшают прогноз.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)

ДВС-синдром, или тромбогеморрагический синдром, – процесс, характеризующийся рассеянным внутрисосудистым свертыванием и агрегацией клеток крови, истощением компонентов свертывающей и фибринолитической систем, блокадой микроциркуляции и выраженной наклонностью к кровоточивости и тромбозам.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) относится к числу наиболее важных общепатологических явлений, так как возникает при самых разных заболеваниях и патологических состояниях:

1) сепсисе и вирусемии;

2) злокачественных новообразованиях;

3) всех видах шока;

4) травматических хирургических вмешательствах;

5) акушерской патологии;

6) обширных ожогах;

7) обморожениях;

8) переломах костей;

9) синдроме раздавливания;

10) деструктивных поражениях паренхиматозных органов;

11) остром внутрисосудистом гемолизе и цитозе лейкоцитов;

12) гемобластозах;

13) системной красной волчанке;

14) узловом периартериите;

15) тромботической тромбоцитопенической пурпуре;

16) геморрагическом васкулите;

17) уремическо-гемолитическом синдроме;

18) укусах ядовитых змей;

19) массивных трансфузиях и т. д.

Подострый ДВС-синдром возникает при более легком течении всех перечисленных выше заболеваний, при поздних токсикозах беременности, внутриутробной гибели плода, лейкозах, подострых формах геморрагического васкулита.

Хронический ДВС-синдром возникает при злокачественных новообразованиях, хронических лейкозах и многих других хронических заболеваниях.

Для всех форм ДВС-синдрома характерна последовательная смена фаз гиперкоагуляции и гипокоагуляции. Фаза гиперкоагуляции может быть короткой и быстро завершаться распространенным внутрисосудистым свертыванием крови с блокадой рыхлыми массами фибрина микроциркуляции в органах и гиперкоагуляционным шоком.

В других случаях она развивается медленно, скрытно и не всегда вовремя распознается. Во второй фазе (гипокоагуляции) часто возникают геморрагии, почему весь синдром иногда называют тромбогеморрагическим.

Начальная лабораторная диагностика осуществляется с помощью простейших лабораторных тестов (общего времени свертывания крови, протромбинового и тромбинового времени, содержания фибриногена), однако гиперкоагуляция лучше определяется стандартизированными тестами – по укорочению парциального тромбопластинового (коалин-кефалинового) времени, ускорению времени достижения максимальной свертывающей активности (менее 10 мин) в аутокоагуляционном тесте, освобождению в плазму крови тромбоцитарных факторов, «паракоагуляционными» пробами, выявляющими фибрин-мономерные комплексы (этаноловый, протаминсульфатный тесты).

При переходе во вторую фазу (переход от гипер– к гипокоагуляции со сдвигами параметров коагулограммы) отмечаются прогрессирующая тромбоцитопения, снижение уровня фибриногена в плазме крови, удлинение тромбинового и протромбинового времени, повышение содержания в крови ПДФ, антигепаринового фактора тромбоцитов, появление феномена фрагментации эритроцитов. В более поздний период второй фазы может развиться глубокая гипокоагуляция вплоть до полной несвертываемости крови (как спонтанной, так и при добавлении тромбина) вследствие «истощения» гемостатических механизмов – потребления, блокады и протеолиза факторов свертывания крови, тромбоцитопении, потребления и нарушения агрегационной функции оставшихся в кровотоке тромбоцитов, повреждения и блокады микроциркуляции фибрином и продуктами фибринолиза (ПДФ), гипоксии и локального ацидоза.

III фаза характеризуется глубокой гипокоагуляцией вплоть до полной несвертываемости крови.

IV стадия характеризуется обратным развитием ДВС-синдрома.

Важной закономерностью течения ДВС-синдрома является то, что при нем истощается не только свертывающая система крови и тромбоцитарный гемостаз, но и противосвертывающие механизмы, что проявляется в быстром снижении уровня антитромбина III, а также в уменьшении содержания в плазме крови плазминогена, которое постепенно наступает вслед за первоначальной активацией фибринолизина. В силу этого собственные (бедные плазминогеном) сгустки устраняются из сосудов плохо (в основном за счет лейкоцитарного протеолиза и неферментативного фибринолиза), тогда как вводимые извне сгустки,