Детская патопсихология. Хрестоматия - Коллектив авторов

В анамнезе часто отмечается замедленное становление статических и локомоторных функций, ходьбы, речи, навыков опрятности, этапов игровой деятельности.

В соматическом состоянии наряду с признаками задержки физического развития могут наблюдаться и диспластические стигмы.

В неврологическом состоянии этих детей нередки гидроцефальные стигмы, нарушения черпно-мозговой иннервации, пирамидные знаки, вегетососудистая дистония, явления стертого гемисиндрома.

В психическом статусе тесно переплетены признаки задержки психического развития и органической поврежденности нервной системы.

В более легких случаях на первый план выступает задержка эмоционального развития в виде органического (церебрально-органического) инфантилизма. Для этих детей характерны недостаточная дифференцированность эмоций, слабая заинтересованность в оценке, однообразие и бедность воображения в игровой деятельности.

В зависимости от преобладающего эмоционального фона и в церебрально-органическом инфантилизме можно выделить два основных клинических варианта: 1) неустойчивый – с эйфорическим оттенком настроения, психомоторной расторможенностью; 2) тормозимый – с неврозоподобными расстройствами в виде неуверенности в себе, боязливости, малой активности.

Клиническая картина органического инфантилизма часто имеет свои добавочные особенности, связанные со спецификой этиологии и патогенеза поражения мозга. Так, при церебрально-эндокринном инфантилизме (церебральный гипогенитализм, субнанизм, синдром Шерешевского – Тернера и др.), а также задержке развития, обусловленной гидроцефалией, черты эмоциональной незрелости своеобразно сочетаются со склонностью к рассуждательству, сентенциям. Для детей с явлениями невропатии (врожденной либо рано приобретенной недостаточностью вегетативной нервной системы) более типичны черты тормозимого варианта инфантилизма – большая эмоциональная хрупкость, склонность к страхам.

Описанные явления органического инфантилизма тормозят развитие познавательной деятельности за счет недостаточности мотивационной сферы и более грубой органической незрелости функций, обеспечивающих целенаправленность поведения.

При более тяжелой задержке психического развития церебрально-органического генеза преобладает другой ряд клинических факторов, снижающих интеллектуальную продуктивность.

Сюда прежде всего относятся нейродинамические расстройства (в первую очередь стойкие и выраженные церебрастенические). Потенциальные возможности познавательной деятельности значительно страдают от низкого общего психического тонуса, истощаемости памяти, внимания, падения темпа психической деятельности, работоспособности в целом. Нередко нейродинамические расстройства, помимо истощаемости, проявляются и в более грубых нарушениях подвижности нервных процессов: инертности, медлительности, плохой переключаемости.

Помимо нейродинамических расстройств, в нарушениях познавательной деятельности значительная роль нередко принадлежит и энцефалопатическим явлениям (психопатоподобным, эпилептиформным, апатико-адинамическим), еще более дезорганизующим интеллектуальную деятельность ребенка.

При более тяжелых формах органической недостаточности мозга может обнаруживаться и недостаточность отдельных корковых и подкорковых функций (трудности восприятия усложненных вариантов предметных изображений и букв, плохая ориентировка в определении сторон, нарушение фонематического слуха, слухоречевой памяти, тонкой моторики). Но для задержки психического развития весьма характерна мозаичность этих расстройств: наряду с недостаточностью одних корковых функций выступает сохранность других. Поэтому одни из этих детей испытывают преимущественные трудности в овладении чтением, письмом, другие – счетом, третьи обнаруживают более отчетливую недостаточность двигательной координации и т. д.

Выраженность функциональных нарушений познавательной деятельности при более тяжелой степени задержки психического развития церебрально-органического генеза нередко требует отграничения от олигофрении. Такое отграничение необходимо и потому, что задержка психического развития проявляется и в несовершенстве функций обобщения, при операциях анализа, синтеза, сравнения и др.

Однако если картина олигофренического слабоумия подчиняется закономерностям тотальности и иерархичности психического недоразвития, то при задержке психического развития таких закономерностей не наблюдается. Для нее характерна не тотальность, а описанная выше парциальность, мозаичность нарушений компонентов познавательной деятельности. Нет здесь и типичной для олигофрении иерархии недоразвития психических функций. Наоборот, потенциальные возможности высших форм мыслительной деятельности (обобщение, отвлечение, абстрагирование) у детей с задержкой психического развития значительно выше, чем при олигофрении. Поэтому гораздо лучше и возможность использования помощи. В отличие от олигофрении эти нарушения мыслительной деятельности при задержке развития носят вторичный характер, обусловленный незрелостью мотивационной сферы (при различных формах инфантилизма), нейродинамическими (при соматогенной задержке развития), нейродинамическими и энцефалопатическими расстройствами, дефицитарностью отдельных корковых и подкорковых функций (при задержке психического развития церебрально-органического генеза).

<…>

Дети с наличием только педагогической запущенности по своему психическому развитию отличаются от детей с различными вариантами задержки психического развития. Парциальность знаний и представлений педагогически запущенных детей связана не с недостаточностью нервной системы, а с дефектами воспитания. Поэтому они хорошо ориентируются в знакомых и привычных ситуациях, даже достаточно сложных, могут проявлять гибкость, инициативу, самостоятельность и целеустремленность в обстоятельствах, входящих в круг их интересов и знаний. Врач и психолог не обнаружат у таких детей клинических предпосылок задержки психического развития: астенических, церебрастенических, энцефалопатических расстройств, нарушений высших корковых функций, инертности психических процессов. В отличие от детей с психогенной задержкой психического развития у них не будет и явлений психической возбудимости либо тормозимости, импульсивности, слабости волевых качеств. <…>

Вторую генетически обусловленную группу составляют олигофрении, возникновение которых связано с энзимопатиями – нарушениями обмена веществ вследствие врожденной неполноценности различных ферментов. В настоящее время выделено большое количество генетически обусловленных нарушений обмена, сопровождающихся слабоумием (фенилкетонурия, галактоземия, гистидинемия, гистидинурия, тирозинемия, гомоцистинурия, аргининурия, пролинурия, фруктозурия, сукрозурия, гаргоилизм, прогерия и т. д.). Наиболее часто встречается фенилкетонурия. При этих заболеваниях врожденное отсутствие определенного фермента приводит к накоплению в организме токсических продуктов (фенилаланин, гистидин, аргинин, лейцин и т. д.), поражающих мозг детей. С такими нарушениями связано возникновение ряда тяжелых форм слабоумия. Раскрытие их патогенеза способствует успешному поиску терапии. Ряд энзимопатических заболеваний, в том числе фенилкетонурия, гомоцистанурия, галактоземия, фруктозурия и др., в определенной мере уже поддается лечению. Следует отметить, что отнесение энзимопатических форм слабоумия к олигофрении не является общепринятым, так как часть из них обладает выраженной прогредиентностью. Однако ранние сроки поражения нервной системы обусловливают формирование структуры интеллектуального дефекта, чаще наиболее близкого к олигофреническому. Кроме того, не все из перечисленных форм заболеваний отличаются прогредиентностью слабоумия. Способствующая нормализации обмена специфическая терапия ограничивает интеллектуальный дефект явлениями различной степени недоразвития. Поэтому большая часть данных заболеваний пока условно относится к группе олигофрении.

При ряде генетических пороков развития наследственный дефект проявляется в виде сочетания слабоумия с поражением сердечно-сосудистой, кожной, костной, мышечной систем, органов зрения, слуха и т. д. Наиболее известны болезнь Крузона, черепно-ключичный дизостоз, синдромы Апера, Корнелии де Ланге, Рубинштейна – Тейби, «лица эльфа»; при этих болезнях олигофрения сочетается с различными черепно-лицевыми дисплазиями.

В возникновении олигофрении определенная роль придается и так называемому полигенному типу наследования, при котором у потомства происходит накопление полученных от обоих родителей патологических наследственных факторов. У родителей подпороговое количество этих факторов может обусловить невысокий уровень их интеллекта, большей частью, однако, не достигающий степени олигофрении. Существует мнение, что при полигенно обусловленных формах олигофрении чаще встречаются легкие степени слабоумия. Эта же закономерность относится к олигофрении, обусловленной аномалиями половых хромосом. Генетические же формы олигофрении, связанные с аутосомными хромосомными аномалиями и, как указывалось, энзимопатическими генными мутациями, чаще вызывают более тяжелые степени умственного недоразвития.