Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов - Аурика Луковкина

Дифференциальная диагностика

Проводится с опоясывающим герпесом, энтеровирусной инфекцией, аденовирусным кератоконъюнктивитом, сепсисом другой этиологии.

Лечение

Необходимы назначение противовирусных препаратов перорально, проведение дезинтоксикационной терапии.

ГЕРМАФРОДИТИЗМ ИСТИННЫЙ – заболевание, при котором у одного человека есть мужские и женские половые железы.

Синоним: синдром двуполых гонад.

Этиология

Неясна. Существует гипотеза о влиянии различных мутагенных факторов на эмбрион, особенно в период интенсивного развития гонад (3–4-я недели беременности). К таким мутагенным факторам относятся наркотические вещества, алкоголь, токсины, ионизирующая радиация, инфекционные заболевания, стрессовые воздействия и др.

Патогенез

В случае истинного гермафродитизма наблюдается нарушение равновесия между корковой и мозговой зонами эмбриональной гонады. Это в свою очередь приводит к тому, что гоноциты находятся как в одной, так и в другой зоне, индуцируя развитие как овариальных, так и тестикулярных структур. Как правило, преобладает кариотип 46 XX, реже встречаются преобладание 46 XY или мозаичные формы. Половой хроматин чаще положительный.

Клиника

Выделяют двусторонний и односторонний истинный гермафродитизм. При двустороннем с каждой стороны имеется по яичку и яичнику, а при одностороннем на одной стороне находятся яичко и яичник, на другой – либо яичко, либо яичник. Различают также и латеральный гермафродитизм, при котором на одной стороне находится яичник, а на другой – яичко. При билатеральном истинном гермафродитизме (ovotestis) половая железа имеет смешанный характер, т. е. одна ее часть построена как яичник, другая – как семенник. У больного имеются как женские, так и мужские внутренние половые органы, наружные – бисексуальные. Вторичные половые признаки чаще всего женские, возможно также спонтанное наступление менструации.

Диагностика

Основана на осмотре гениталий, вторичных половых признаках, кариотипировании, исследовании уровня эстрогенов, андрогенов, лапаротомии, макроскопическом и гистологическом исследовании гонад.

Дифференциальная диагностика

Проводится с ложным мужским и женским гермафродитизмом.

Лечение

Показаны хирургическое лечение, проведение пластики, а также гормональная коррекция в направлении избранного пола. Желателен выбор женской половой принадлежности.

ГЕРМАФРОДИТИЗМ МУЖСКОЙ ЛОЖНЫЙ – патологическое состояние, при котором половые железы и хромосомный набор мужского типа (46 XY), но некоторые (или даже большинство) внутренних и наружных половых органов развиваются по женскому типу.

Этиология

Мужской псевдогермафродитизм наблюдается при различных эндокринных расстройствах (дефектах синтеза тестостерона, его метаболизма и эффектов на клетки-мишени).

Патогенез

В результате ослабления воздействия тестостерона на клетки-мишени ведущую роль в развитии половых органов берут на себя эстрогены, вырабатываемые в надпочечниках. Таким образом, фенотип становится женским.

Клиника

При мужском ложном гермафродитизме наружные половые органы чаще всего бывают гермафродитными. Половой член, как правило, короткий, устье мочеиспускательного канала находится в промежности, яички обычно находятся в паховых каналах, но нередко половые железы определяются в мошонке, сама мошонка раздвоена и уменьшена в размере, вагина короткая и узкая, при УЗИ выявляются матка и маточные трубы. У части пациентов, несмотря на наличие женских половых органов, в период полового созревания наблюдается процесс маскулинизации с увеличением полового члена.

Диагностика

Основана на осмотре гениталий, вторичных половых признаках, кариотипировании, исследовании уровня эстрогенов, андрогенов, лапаротомии, макроскопическом и гистологическом исследовании гонад.

Дифференциальная диагностика

Проводится с ложным женским гермафродитизмом, истинным гермафродитизмом.

Лечение

Показаны хирургическое лечение, проведение пластики, а также гормональная коррекция в направлении избранного пола. Выбор пола основывается не только на степени выраженности женских или мужских половых органов, но и на психологическом ощущении своего пола.

ГЕРМАФРОДИТИЗМ ЖЕНСКИЙ ЛОЖНЫЙ – патологическое состояние, при котором половые железы и хромосомный набор – женского типа (46 XX), но некоторые (или даже большинство) внутренние и наружные половые органы развиваются по мужскому типу.

Этиология

Этиология женского псевдогермафродитизма до конца не изучена. Установлена связь с гиперплазией коры надпочечников, при которой наблюдается нарушение синтеза кортизола и его прогестероновых предшественников. Имеет значение и прием лекарственных средств, содержащих андрогены и прогестины. Также существуют данные, свидетельствующие в пользу наличия наследственной передачи аутосомно-рецессивным путем.

Патогенез

При женском псевдогермафродитизме отмечается повышенная чувствительность XX-плода к воздействию андрогенов во время критического периода эмбрионального развития (8-я неделя внутриутробного развития). Все это приводит к развитию разной степени выраженности губомошоночного сращения, формированию урогенитального синуса и увеличению клитора.

Клиника

У пациентов выявляются яичники, но наружные половые органы развиваются по мужскому типу. Клитор резко гипертрофирован (более 6 см), головка большая, напоминающая мужской половой член, крайняя плоть широкая, сморщенная. На вертикальном основании клитора находится мочеполовое отверстие. Вход во влагалище закрыт кожной складкой. Возможно формирование полной проходимости мочеиспускательного канала и закрытие входа во влагалище с образованием кожных складок, напоминающих мошонку. Малые половые губы отсутствуют, большие половые губы имеют сходство с мошонкой и содержат один или оба яичника. В период полового созревания выявляются недоразвитие вторичных половых признаков, низкий рост.

Диагностика

Основана на осмотре гениталий, вторичных половых признаках, кариотипировании, исследовании уровня эстрогенов, андрогенов, лапаротомии, макроскопическом и гистологическом исследовании гонад.

Дифференциальная диагностика

Проводится с ложным мужским гермафродитизмом, истинным гермафродитизмом.

Лечение

Показано назначение кортикостероидных препаратов с целью торможения излишней секреции АКТГ и уменьшения продукции надпочечных андрогенов. Кроме того, с целью подавления гиперсекреции надпочечников назначают кортизол. С целью феминизации используются также эстрогены. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов предупредить вирилизацию и возникновение соматополовых аномалий. В сочетании с консервативными методами проводят пластические операции на половых органах.

ГЕСТОЗ РАННИЙ, РВОТА – патологическое состояние, возникающее в I триместре беременности.

Этиология

Этиологическими факторами являются: плодное яйцо, нейроэндокринные и обменные нарушения, иммунопатологические нарушения.

Патогенез

Существует множество теорий патогенеза раннего гестоза: интоксикационная, аллергическая, кортиковисцеральная, эндокринная, иммунологическая, генетическая, плацентарная, теория неполной инвазии трофобласта, нейрогенная.

Клиника

Существуют три степени рвоты беременных. При 1-й (легкой) степени общее состояние удовлетворительное. Рвота – 5 раз в сутки. Снижение массы тела не превышает 2–3 кг. Температура тела нормальная, влажность кожи и слизистых оболочек нормальная. Частота пульса не более 80 ударов в минуту. Артериальное давление нормальное. Общий анализ крови и мочи в норме. При 2-й (средней) степени общее состояние нарушено, беспокоят головокружение, слабость. Температура тела повышается до субфебрильной, влажность кожи и слизистых оболочек нормальная. Рвота – 6–10 раз в сутки. Снижение массы тела – более 3 кг. Пульс ускорен до 90–100 ударов в минуту. Артериальное давление несколько снижено. В моче выявляется ацетон. При 3-й (тяжелой) степени общее состояние резко ухудшается, нарушен сон. Рвота – 20–25 раз в сутки. Отмечается снижение массы тела более чем на 8–10 кг. Кожа и слизистые оболочки сухие, тургор кожи снижен. Температура тела повышена до фебрильной. Пульс учащен до 120 ударов в минуту, артериальное давление снижено, диурез снижен. В моче определяются белок, цилиндры, ацетон. В крови определяются гипо– и диспротеинемия, гипербилирубинемия, повышение креатинина.