- Любовные романы
- Фантастика и фэнтези
- Ироническое фэнтези
- Научная Фантастика
- Фэнтези
- Ужасы и Мистика
- Боевая фантастика
- Альтернативная история
- Космическая фантастика
- Попаданцы
- Юмористическая фантастика
- Героическая фантастика
- Детективная фантастика
- Социально-психологическая
- Боевое фэнтези
- Русское фэнтези
- Киберпанк
- Романтическая фантастика
- Городская фантастика
- Технофэнтези
- Мистика
- Разная фантастика
- Иностранное фэнтези
- Историческое фэнтези
- LitRPG
- Эпическая фантастика
- Зарубежная фантастика
- Городское фентези
- Космоопера
- Разное фэнтези
- Книги магов
- Любовное фэнтези
- Постапокалипсис
- Бизнес
- Историческая фантастика
- Социально-философская фантастика
- Сказочная фантастика
- Стимпанк
- Романтическое фэнтези
- Ироническая фантастика
- Детективы и Триллеры
- Проза
- Феерия
- Новелла
- Русская классическая проза
- Современная проза
- Повести
- Контркультура
- Русская современная проза
- Историческая проза
- Проза
- Классическая проза
- Советская классическая проза
- О войне
- Зарубежная современная проза
- Рассказы
- Зарубежная классика
- Очерки
- Антисоветская литература
- Магический реализм
- Разное
- Сентиментальная проза
- Афоризмы
- Эссе
- Эпистолярная проза
- Семейный роман/Семейная сага
- Поэзия, Драматургия
- Приключения
- Детская литература
- Загадки
- Книга-игра
- Детская проза
- Детские приключения
- Сказка
- Прочая детская литература
- Детская фантастика
- Детские стихи
- Детская образовательная литература
- Детские остросюжетные
- Учебная литература
- Зарубежные детские книги
- Детский фольклор
- Буквари
- Книги для подростков
- Школьные учебники
- Внеклассное чтение
- Книги для дошкольников
- Детская познавательная и развивающая литература
- Детские детективы
- Домоводство, Дом и семья
- Юмор
- Документальные книги
- Бизнес
- Тайм-менеджмент
- Кадровый менеджмент
- Экономика
- Менеджмент и кадры
- Управление, подбор персонала
- О бизнесе популярно
- Интернет-бизнес
- Личные финансы
- Делопроизводство, офис
- Маркетинг, PR, реклама
- Поиск работы
- Бизнес
- Банковское дело
- Малый бизнес
- Ценные бумаги и инвестиции
- Краткое содержание
- Бухучет и аудит
- Ораторское искусство / риторика
- Корпоративная культура, бизнес
- Финансы
- Государственное и муниципальное управление
- Менеджмент
- Зарубежная деловая литература
- Продажи
- Переговоры
- Личная эффективность
- Торговля
- Научные и научно-популярные книги
- Биофизика
- География
- Экология
- Биохимия
- Рефераты
- Культурология
- Техническая литература
- История
- Психология
- Медицина
- Прочая научная литература
- Юриспруденция
- Биология
- Политика
- Литературоведение
- Религиоведение
- Научпоп
- Психология, личное
- Математика
- Психотерапия
- Социология
- Воспитание детей, педагогика
- Языкознание
- Беременность, ожидание детей
- Транспорт, военная техника
- Детская психология
- Науки: разное
- Педагогика
- Зарубежная психология
- Иностранные языки
- Филология
- Радиотехника
- Деловая литература
- Физика
- Альтернативная медицина
- Химия
- Государство и право
- Обществознание
- Образовательная литература
- Учебники
- Зоология
- Архитектура
- Науки о космосе
- Ботаника
- Астрология
- Ветеринария
- История Европы
- География
- Зарубежная публицистика
- О животных
- Шпаргалки
- Разная литература
- Боевые искусства
- Прочее
- Периодические издания
- Фанфик
- Военное
- Цитаты из афоризмов
- Гиды, путеводители
- Литература 19 века
- Зарубежная образовательная литература
- Военная история
- Кино
- Современная литература
- Военная техника, оружие
- Культура и искусство
- Музыка, музыканты
- Газеты и журналы
- Современная зарубежная литература
- Визуальные искусства
- Отраслевые издания
- Шахматы
- Недвижимость
- Великолепные истории
- Музыка, танцы
- Авто и ПДД
- Изобразительное искусство, фотография
- Истории из жизни
- Готические новеллы
- Начинающие авторы
- Спецслужбы
- Подростковая литература
- Зарубежная прикладная литература
- Религия и духовность
- Старинная литература
- Справочная литература
- Компьютеры и Интернет
- Блог
Каверномы ЦНС - О. Белоусова
Шрифт:
Интервал:
Закладка:
Рис. 29.II. Изменение размеров кавернозных мальформаций. КМ полюса левой лобной доли. А, Б – МРТ через 2 месяца после первого эпилептического припадка (режим Т1, фронтальная проекция). В, Г – МРТ через 7 месяцев после первого проявления заболевания. Объем КМ уменьшился, перифокальный отек регрессировал (режим Т2, фронтальная и аксиальная проекции)
Рис. 30. Б-ная Ш., 1978 г. р. Рост кавернозных мальформаций
Клинический диагноз (б-ная Ш., 1978 г. р.): множественные КМ головного мозга: правой лобной доли; левой лобной доли; левой теменной доли; задних отделов III желудочка. Состояние после удаления КМ левой лобной доли (III гистологический тип). Состояние после установки ВПШ в задний рог правого бокового желудочка. Развитие заболевания и лечение: в возрасте 4 лет ударилась о спинку кровати, появилась тошнота, рвота, тремор и легкая слабость в левых конечностях. При ЛП выявлена кровь в ликворе. Лечилась по м/ж с диагнозом ЧМТ. Восстановилась полностью. С 1984г (6 лет) – периодическая рвота, тремор в руках, нарушение памяти. С 1985г наблюдалась в институте, где по результатам КТ, МРТ и АГ поставлен диагноз: «объемные образования задних отделов III желудочка и левой лобной доли неясного генеза» (А). В 1989 г в связи с очередным ухудшением и нарастанием гидроцефалии выполнена операция: «Удаление объемного образования левой лобной доли. Установка ВПШ в задний рог правого БЖ». Гистологический диагноз: КМ, пролиферативный тип. В 1992 г госпитализирована повторно в связи с усилением головной боли и эпизодом утраты сознания. При КТ выявлено объемное образование в правой лобной доле, незначительное увеличение образования в задних отделах III желудочка (Б). В связи с компенсированным состоянием операция не производилась. В 1999 г приглашена для контрольного обследования. Жалуется на головные боли, иногда со рвотой, дрожание рук, шаткость. Перенесла несколько генерализованных безсудорожных припадков. Благодушна, некритична. Грубо нарушена память на прошедшие и текущие события. Тремор и вычурная поза левой руки, легкая слабость в правой руке. Нарушения походки по типу астазии – абазии. Нет признаков ВЧГ. При МРТ обнаружено значительное увеличение размера КМ правой лобной доли, появление КМ в задних отделах левой теменной доли, стабильные размеры КМ задних отделов III желудочка, нарастание окклюзионной гидроцефалии. Все образования имеют вид, типичный для КМ (В, Г). Была предложена повторная операция, от которой мать больной воздержалась.
В литературе обсуждается также проблема образования новых каверном (каверномы de novo) у больных с уже имеющимися КМ. При изучении этого вопроса, как и при анализе изменения размеров и структуры каверном, принципиальное значение имеет качество выполненных МРТ, а необходимым условием, позволяющим обоснованно говорить о появлении новой каверномы, являются равноценные технические параметры повторных обследований больного, включая напряженность магнитного поля томографа и режимы исследования. При несоблюдении этих условий о новообразовании каверном у конкретного больного можно говорить лишь предположительно. Необходимо также подчеркнуть, что радиоиндуцированные КМ и КМ, образовавшиеся в месте ранее удаленной мальформации, не рассматриваются как каверномы de novo.
Свидетельства новообразования каверном как при спорадической, так и при семейной форме заболевания, представлены в целом ряде работ (167, 292, 324). Появление каверном de novo в большей степени характерно для семейной формы заболевания и для больных с множественными образованиями (195). В некоторых исследованиях, основанных на длительном наблюдении за больными со спорадическими и семейными формами каверном с проведением повторных МРТ, рассчитан риск возникновения каверном de novo. Он находится в диапазоне от 0,1 до 0,6% на пациента в год (174, 198, 281, 358). Механизмы появления новых каверном неизвестны. Как и при изучении механизмов кровоизлияний, для объяснения этого феномена используется теория «двойного удара» (two – hit mechanism) – в уже существующей генетически измененной ткани происходит какое-то воздействие (эндокринные изменения, травма) которое стимулирует образование каверномы. В ряде работ описано появление новых каверном вблизи от ранее диагностированных венозных ангиом (28, 93, 154, 353). С учетом современных знаний о «точечных» сосудистых мальформациях (IV тип), нельзя также полностью исключить возможность существования очень мелких врожденных образований, которые не были диагностированы в силу ограниченных технических возможностей, и которые на определенном этапе проявились кровоизлияниями и постепенным формированием более крупных мальформаций.
В нашей серии новообразование каверном зафиксировано у 4-х больных. Во всех случаях КМ были множественными, а в одном случае доказан наследственный характер патологии (рис. 31).
Одним из путей изучения биологического поведения каверном являются иммуногистохимические исследования, которые ведутся не менее последних 20-ти лет и получают все более широкое распространение в связи с быстрым развитием новых технологий в этой области. Такие исследования проводятся и в институте нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко (см. главу 4).
В ходе иммуногистохимических исследованиий каверном выявлен ряд факторов, связанных с ангиогенезом и пролиферативными процессами в тканях. Так, фактор роста эндотелия (vascular endothelial growth factor, VEGF) был обнаружен в 37,5% – 97% иссеченных каверном (179, 232, 324, 362).
K. Jung c соавт. выявили повышенную экспрессию VEGF у пациентов с множественными каверномами и с «агрессивным» течением заболевания (170). Среди трансформирующих факторов роста (transforming growth factor, TGF) изомер β найден в 54,2% (232), а изомер α в 97—100% удаленных кавернозных ангиом (179, 361). Тенасцин (Tenascin) обнаружен в 83,7—100% случаев (232, 338). Тромбоцитарный фактор роста (platelet-derived growth factor, PDGF) найден в 95,4% каверном (232).
F. Maiuri с соавт. изучали экспрессию факторов роста, ангиогенеза и пролиферативные индексы у больных с «активными» каверномами. К последним относили кавернозные ангиомы как минимум с одним из следующих признаков: размер более 2 см, выраженный масс – эффект, «очевидные» кровоизлияния в анамнезе, документированный рост, семейная форма болезни, случаи с появлением каверном de novo. В этой группе установлена повышенная экспрессия трансформирующего фактора роста TGFβ при отсутствии различий в экспрессии фактора роста эндотелия, тромбоцитарного фактора роста и тенасцина. В группе пациентов с активными каверномами было также установлено наличие повышенной экспрессии трансформирующего фактора роста TGFβ, тромбоцитарного фактора роста и тенасцина в окружающей каверному мозговой ткани (232). Ki-67 и bcl-2 также были выше в группе «активных» каверном.
Иммуногистохимические исследования каверном показали, что по своим биологическим особенностям каверномы далеко не однородны. Несмотря на большое количество новых сведений, пока не удается связать результаты исследований с клиническим проявлением болезни, а тем более использовать полученные данные в клинической практике с целью прогнозирования формы течения заболевания. Тем не менее, в одной из последних экспериментальных работ показана возможность остановки роста сосудистой мальформации при блокировании TGFβ (223).
Рис. 31. Б-ная Е-ва, 1985 г. р. Новообразование кавернозных мальформаций. Клинический диагноз: множественные КМ головного мозга
Течение болезни (б-ная Е-ва, 1985 г. р.): 1994 г – клиническая картина САК. Госпитализировна, при ЛП получен кровянистый ликвор. Лечилась с д-зом «гнойный менингит с геморрагическим компонентом». 2000 г. (14 лет) – резкое снижение зрения на OD. При обследовании в офтальмологической клинике выявлена отслойка сетчатки справа, принято решение об операции. С учетом анамнеза, выполнена МРТ головы, при которой выявлена кавернома медиальных отделов лобной доли и передних отделов гипоталамуса справа (22х20х17 мм) и арахноидальная киста полюса правой височной доли. В связи с обнаруженной патологией глазная операция отложена и выполнена только в 2010 г. В 2004 родила дочь. При контрольной МРТ в 2006 г – прежняя патология (А – Д). При контрольной МРТ в 2008 г (23 г) выявлено дополнительное образование в виде небольшой щелевидной полости в основании моста (Ж, стрелка). 8.08.2010 г (25 лет) появилась сильная головная боль, рвота, головокружение, шаткость при ходьбе, неадекватность поведения. Госпитализирована, при МРТ выявлены дополнительные образования в виде гематомы ствола до 2см в диаметре, кавернома левой затылочной доли и микрокавернома субкортикальных отделов левой височной доли. Наличие этих образований подтверждено при МРТ в институте в 2011 г (Л – П, стрелки). При осмотре в институте спустя месяц после кровоизлияния на фоне удовлетворительного общего состояния выявлена рассеянная умеренная стволово-мозжечковая симптоматика, которая полностью регрессировала к моменту осмотра 21.01.2012. Продолжено наблюдение.