Заболевания крови - М. Дроздова

Согласно данным Slimes при железодефицитной анемии содержание ферритина сыворотки колеблется от 1,5 до 9 нг/мл.

Исследование концентрации ферритина в сыворотке в настоящее время считается одним из достоверных методов определения запасов железа в организме.

При железодефицитных анемиях повышено содержание белка протопорфирина эритроцитов. При низком уровне железа протопорфирину не с чем связываться, в результате чего он накапливается в эритроцитах.

В норме содержание протопорфирина эритроцитов колеблется от 15 до 50 мкг%. При железодефицитной анемии по различным данным в среднем оно составляет 106 ± 10 мкг%. У большинства больных содержание протопорфирина повышено, но у 20% больных остается в пределах нормы.

Также отмечается повышение содержания протопорфирина при свинцовом отравлении в связи с нарушением активности фермента гемсинтетазы, связывающего железо с протопорфирином, при различных формах гемолитических анемий, поскольку в ретикулоцитах идет повышенный синтез порфиринов. Резко повышается уровень протопорфирина при наследственном заболевании – эритропоэтической протопорфирии.

Распространение железодефицитных анемий

Железодефицитные анемии широко распространены во всех странах мира. Наиболее часто данное заболевание встречается у подростков либо женщин детородного возраста. С возрастом распространенность анемии снижается.

Железодефицитной анемией страдают примерно 11% всех женщин детородного возраста, при этом скрытый тканевой дефицит железа наблюдается у 20–25% женщин.

Дифференциальная диагностика железодефицитных анемий проводится с другими гипохромными анемиями, протекающими с высоким содержанием железа.

Талассемия в отличие от железодефицитной анемии сопровождается признаками повышенного разрушения эритроцитов. Семейные случаи болезни, гипохромная анемия с увеличением селезенки, гипербилирубинемия (увеличение количества билирубина в крови) за счет повышения фракции непрямого билирубина, ретикулоцитоз, раздражение красного ростка костного мозга, повышение содержания железа сыворотки являются наиболее характерными признаками гетерозиготной талассемии.

Также железодефицитные анемии врачи дифференцируют с анемиями, обусловленными нарушением синтеза гема либо порфиринов. В случаях свинцового отравления очень часто выявляется гипохромная анемия с ретикулоцитозом, раздражением красного ростка костного мозга с высоким содержанием сидеробластов, сочетающаяся с приступами болей в животе, полиневритом. Сочетание гипохромной анемии с сахарным диабетом, увеличением печени, высоким содержанием железа дает основание заподозрить у больного наследственную анемию с нарушением синтеза порфиринов. Необходима дифференциальная диагностика между железодефицитной анемией и анемией, обусловленной инфекцией либо воспалением. При данной анемии, так же как и при железодефицитной, возможна гипохромия эритроцитов, снижается содержание железа сыворотки. Основной причиной инфекционно-воспалительной анемии считается перераспределение железа. Его количество уменьшено в эритрокариоцитах костного мозга, но увеличено в макрофагах, в очагах воспаления. Кроме того, при анемии, связанной с инфекцией и воспалением, уменьшена железосвязывающая способность сыворотки, несколько снижены синтез порфиринов и активность эритропоэтина. Дифференциальной диагностике помогает исследование железосвязывающей способности сыворотки и содержания ферритина. Данный показатель снижен при железодефицитной анемии и находится в пределах нормы при инфекции и воспалении. Следует отметить, что при инфекционно-воспалительной анемии отсутствуют сидеропенические симптомы.

Весьма важным моментом в установлении генеза железодефицитной анемии является исследование желудочно-кишечного тракта, так как источником кровотечения служат опухоли толстой кишки, желудка, выпячивание стенок кишечника, язвы.

При железодефицитных анемиях недостаточно пройти рентгенологическое исследование желудка, а на следующий день – прохождение бария по толстой кишке. Также необходимым методом обследования является ирригоскопия. Если же врачу не удается выявить источник кровотечения рентгенологически, то он проводит эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта: гастродуоденоскопию, колоноскопию. При доказанной кровопотере из желудочно-кишечного тракта, но не обнаруженном источнике кровотечения иногда больным назначают диагностическую лапаротомию.

Кроме злокачественных опухолей желудка и кишечника, причиной железодефицитной анемии могут быть доброкачественные опухоли, ангиомы, самые разнообразные неопухолевые болезни желудочно-кишечного тракта, такие как эрозивный гастрит, геморрой и т. д.

Достаточно часто источником кровотечения служит измененный участок слизистой оболочки после различных оперативных вмешательств на кишечнике.

Если не удается выявить причину железодефицитной анемии, то следует исключить нарушение кишечного всасывания железа у больных с тяжелыми формами хронического энтерита или после резекции большого участка тонкой кишки.

Более трудно диагностируются железодефицитные анемии, связанные с кровопотерями в замкнутые полости, например при эндометриозе. В них разрастается ткань, сходная с эндометрием, и в период менструации в этой ткани происходят превращения, сходные с изменениями в слизистой оболочке матки. У некоторых женщин, которые страдают этим заболеванием, эндометриозная полость сообщается с полостью матки. В подобных случаях эндометриозная полость полностью освобождается в период менструации, что приводит к большой кровопотере и к появлению постгеморрагической железодефицитной анемии. При локализации эндометриоза в теле матки без связи с ее полостью или при эктопическом расположении могут возникнуть постоянные кровотечения в закрытую полость. В подобных случаях жидкость постепенно рассасывается, гемоглобин разрушается, а железо повторно не выводится.

При железодефицитной анемии неясной природы, особенно у детей и подростков, следует иметь в виду изолированный легочный сидероз – сравнительно редкое заболевание, характеризующееся железодефицитной анемией, связанной с кровоизлияниями в базальную мембрану альвеол, в результате чего освобождается железо, которое повторно не утилизируется и откладывается в виде гемосидерина.

Изолированный легочный сидероз чаще имеет тяжелый аутоагрессивный процесс, при котором обнаруживаются антитела в базальной мембране альвеолярного эпителия. В связи с антигенной близостью базальных мембран альвеолярного эпителия и эпителия клубочков почек возможно комбинированное поражение почек и легких.

Клиническим проявлением данного заболевания служит кашель, возможно с выделениями кровянистой мокроты. При этом кровохарканье может быть весьма интенсивным, но гораздо чаще отмечаются прожилки крови в мокроте. У взрослых бывают случаи изолированного легочного сидероза без кровохарканья. Болезнь сопровождается гипохромной анемией с низким содержанием железа, не поддающейся терапии препаратами железа. Температура повышена, чаще она 37,5°С, но иногда доходит до 39°С. В ряде случаев изолированный легочный сидероз сочетается с хроническим гломерулонефритом. Такое сочетание принято называть синдромом Гудпасчера.

Заболевание может развиваться остро, в таких случаях у больных диагностируется двусторонняя пневмония. При выслушивании легких врач может определить укорочение перкуторного звука, влажные хрипы. Иногда болезнь развивается внезапно, при этом в легких врачу не удается выявить изменений. Лишь рентгенологически определяются изменения, зависящие от фазы и течения болезни.

Нередко при изолированном легочном сидерозе увеличиваются лимфатические узлы средостения.

При синдроме Гудпасчера наблюдаются симптомы почечной патологии: артериальная гипертония, отеки, моча красного цвета, в случае появления почечной недостаточности могут возникнуть тошнота, рвота, поносы. При изолированном легочном сидерозе лабораторные данные указывают на железодефицитную анемию. Цветовой показатель, как правило, находится в пределах 0,5–0,7. Содержание лейкоцитов нормальное или повышенное. Отмечается нейтрофилез, иногда со сдвигом до метамиелоцитов или миелоцитов. Характерно повышение количества тромбоцитов. Снижается содержание железа сыворотки, увеличивается ее общая железосвязывающая способность.

При макроскопическом исследовании легкие плотные, коричнево-красного цвета. Гистологически в легких определяются изменения, разрастание и слущивание эпителия альвеол. Капиллярная сеть представлена расширенными и извитыми сосудами. Определяются васкулиты и тромбозы, микроэмболы. Эпителий альвеол и межальвеолярные перегородки утолщены. В этих участках содержатся гемосидерофаги и значительное количество гемосидерина. Обнаруживаются диффузный пневмосклероз, дегенеративные изменения эластической ткани легкого.