Заболевания крови - М. Дроздова

Начало регенерации подтверждает увеличение числа лейкоцитов, появление в гемограмме ретикулоцитов, а также резкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

Картина костного мозга при летальных дозах облучения остается опустошенной на протяжении всей III фазы заболевания. При меньших дозах после 7–12-дневного периода аплазии в миелограмме появляются бластные элементы, а затем увеличивается количество клеток всех генераций. При средней тяжести течения процесса в костном мозге с первых дней III фазы на фоне резкого уменьшения общего числа миелокариоцитов обнаруживаются признаки репарации кроветворения.

Биохимические исследования выявляют гипопротеинемию, гипоальбуминемию, незначительное повышение уровня остаточного азота, снижение количества хлоридов крови.

IV фаза – фаза непосредственного восстановления – начинается с нормализации температуры, улучшения общего состояния больных.

В случае если имело место тяжелое течение острой лучевой болезни, у больных длительно сохраняется пастозность лица и конечностей. Оставшиеся волосы тускнеют, становятся сухими и ломкими, рост новых волос на месте облысения возобновляется на 3–4-м месяце после облучения.

Пульс и артериальное давление нормализуется, иногда длительно остается умеренная гипотония.

На протяжении некоторого времени отмечаются дрожание рук, статическое нарушение координации, тенденция к повышению сухожильных и периостенальных рефлексов, отдельные нестойкие очаговые неврологические симптомы. Последние расцениваются как результат функциональных нарушений мозгового кровообращения, а также истощаемости нейронов на фоне общей астенизации.

Отмечается постепенное восстановление показателей периферической крови. Количество лейкоцитов и тромбоцитов увеличивается и к концу 2-го месяца достигает нижней границы нормы. В лейкоцитарной формуле отмечается резкий сдвиг влево до промиелоцитов и миелобластов, содержание палочкоядерных форм достигает 15–25%. Число моноцитов нормализуется. К концу 2–3-го месяца заболевания выявляется ретикулоцитоз.

До 5–6-й недели заболевания продолжает нарастать анемия с явлениями анизоцитоза эритроцитов за счет макроформ.

В миелограмме выявляются признаки выраженного восстановления клеток кроветворения: увеличение общего количества миелокариоцитов, преобладание незрелых клеток эритро– и лейкопоэза над зрелыми, появление мегакариоцитов, увеличение числа клеток в фазе митоза. Нормализуются биохимические показатели.

Характерными отдаленными последствиями острой лучевой болезни тяжелой степени являются развитие катаракты, умеренные лейко-, нейтро– и тромбоцитопении, стойкие очаговые неврологические симптомы, иногда – эндокринные изменения.

У лиц, подвергшихся облучению, в отдаленные сроки лейкозы развиваются в 5–7 раз чаще.

Механизм развития наблюдающихся изменений со стороны кроветворения на различных этапах течения острой лучевой болезни связан с различной радиочувствительностью отдельных клеточных элементов. Так, высоко радиочувствительными являются бластные формы и лимфоциты всех генераций. Относительно радиочувствительны промиелоциты, базофильные эритробласты и незрелые моноцитоидные клетки. Высокорадиорезистентны зрелые клетки.

В первые сутки после тотального облучения в дозе, превышающей 1 Гр, происходит массовая гибель лимфоидных и бластных клеток, а при увеличении дозы облучения – и более зрелых клеточных элементов кроветворения.

При этом массовая гибель незрелых клеток не отражается на количестве гранулоцитов и эритроцитов периферической крови. Исключение составляют лишь лимфоциты, которые сами по себе высоко радиочувствительны. Имеющий место нейтрофильный лейкоцитоз носит в основном перераспределительный характер.

Одновременно с интерфазной гибелью подавляется митотическая активность кроветворных клеток при сохранении их способности к созреванию и поступлению в периферическую кровь. В результате этого развивается миелокариоцитопения.

Выраженная нейтропения в III фазе заболевания является отражением опустошения костного мозга и почти полного отсутствия в нем всех гранулоцитарных элементов.

Приблизительно в эти же сроки наблюдается максимальное снижение количества тромбоцитов в периферической крови.

Еще медленнее уменьшается количество эритроцитов, так как срок их жизни составляет около 120 дней. Даже при полном прекращении поступления в кровь эритроцитов количество их будет уменьшаться ежедневно примерно на 0,85%. Поэтому снижение количества эритроцитов и содержания Нb обнаруживается обычно лишь в IV фазе – фазе восстановления, когда естественная убыль эритроцитов уже значительна и еще не компенсируется вновь образующимися.

Лечение острой лучевой болезни

В случае облучения в дозе 2,5 Гр и выше возможны смертельные исходы. Дозу в 4 ± 1 Гр ориентировочно считают средней летальной для человека, хотя в случаях облучения в дозе 5–10 Гр клиническое выздоровление при правильном и своевременном лечении еще возможно. При облучении в дозе свыше 6 Гр количество выживших практически сводится к нулю.

Для постановления правильной тактики ведения больных, а также прогнозирования острой лучевой болезни облученным больным проводятся дозиметрические измерения, которые косвенно свидетельствуют о количественных параметрах радиоактивного воздействия на ткани.

Поглощенная больным доза ионизирующего излучения может быть установлена на основании хромосомного анализа кроветворных клеток, определяется в первые 2 суток после облучения. В течение этого периода на 100 лимфоцитов периферической крови хромосомные отклонения составляют при первой степени тяжести 22–45 фрагментов, второй степени – 45–90 фрагментов, третьей – 90–135 фрагментов, при четвертой, крайне тяжелой степени заболевания – более 135 фрагментов.

В I фазе заболевания для купирования тошноты и предупреждения рвоты применяется аэрон, в случаях повторной и неукротимой рвоты назначается аминазин, атропин. В случае обезвоживания необходимы вливания физиологического раствора.

При тяжелой степени острой лучевой болезни на протяжении первых 2–3 суток после облучения врач проводит дезинтоксикационную терапию (например, полиглюкин). Для борьбы с коллапсом применяются хорошо известные средства – кардиамин, мезатон, норадреналин, а также ингибиторы кининов: трасилол или контрикал.

Профилактика и лечение инфекционных осложнений

В системе мероприятий, направленных на профилактику внешней и внутренней инфекций, используются изоляторы различных типов с подачей стерильного воздуха, стерильные медицинские материалы, предметы ухода и пища. Кожа и видимые слизистые обрабатываются антисептиками, для подавления активности флоры кишечника применяются невсасываемые антибиотики (гентамицин, канамицин, неомицин, полимиксин-М, ристомицин). Одновременно внутрь назначаются большие дозы нистатина (5 млн ЕД и больше). В случаях снижения уровня лейкоцитов ниже 1000 в 1 мм3 целесообразно профилактическое применение антибиотиков.

При лечении инфекционных осложнений назначаются большие дозы внутривенно вводимых антибактериальных препаратов широкого спектра действия (гентамицин, цепорин, канамицин, карбенициллин, оксациллин, метициллин, линкомицин). При присоединении генерализованной грибковой инфекции применяется амфотерицин В.

Антибактериальную терапию целесообразно усиливать биологическими препаратами направленного действия (антистафилококковые плазма и γ-глобулин, антисинегнойная плазма, гипериммунная плазма против кишечной палочки).

Если в течение 2 суток не отмечается положительного эффекта, врач меняет антибиотики и далее назначает их с учетом результатов бактериологических посевов крови, мочи, кала, мокроты, мазков со слизистой полости рта, а также наружных локальных инфекционных очагов, которые производятся в день поступления и далее – через день. В случаях присоединения вирусной инфекции с эффектом может быть применен ацикловир.

Борьба с кровоточивостью включает применение гемостатических средств общего и местного действия. Во многих случаях рекомендуют средства, укрепляющие сосудистую стенку (дицинон, стероидные гормоны, аскорбиновая кислота, рутин) и повышающие свертываемость крови (Е-АКК, фибриноген).

В подавляющем большинстве случаев тромбоцитопеническую кровоточивость удается купировать переливанием адекватного количества свежезаготовленных донорских тромбоцитов, полученных путем тромбоцитофереза. Переливания тромбоцитов показаны в случаях глубокой тромбоцитопении (менее 20 × 109/л), протекающей с кровоизлияниями на коже лица, верхней половины туловища, на глазном дне, с локальными висцеральными кровотечениями.

Анемический синдром при острой лучевой болезни развивается редко. Преливания эритроцитной массы назначают лишь при снижении уровня гемоглобина ниже 80 г/л.